Primäre Inaktivität von Ei-Prozessoren

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Zu den primären Ovarialinsuffizienzsyndromen zählen: Gonadendysgenesie, Ovarunterentwicklung und vorzeitiger Abbruch der Ovarialfunktion.

Gonadendysgenesie

Gonadale Dysgenesien sind mit genetischen Störungen verbunden und werden durch abnormale Bestimmung oder Geschlechtsdifferenzierung bedingt. Die Symptome hängen hauptsächlich von der fehlenden Östrogenproduktion in den dysgenetischen Gonaden ab. Die Krankheiten manifestieren sich in der primären Abwesenheit der Menstruation, der Abwesenheit von sekundären Geschlechtsmerkmalen und dem Auftreten von Restgonaden, die ihre Funktion nicht erfüllen.

Das Erscheinungsbild des Patienten ist durch das Vorhandensein von weiblichen Merkmalen gekennzeichnet. Folgende Formen der Erkrankung werden unterschieden: reine Dysgenesie der Gonaden mit Karyotyp XX, reine Dysgenesie der Gonaden mit Karyotyp XY, Mischform und Turner-Syndrom.

Reine Dysgenesie der karyotypischen Gonaden XX

Typische klinische Symptome der reinen Gonadendysgenesie mit Karyotyp XX sind: normales Wachstum, Fehlen sekundärer und tertiärer Geschlechtsmerkmale, primäres Fehlen der Menstruation, in bildgebenden Untersuchungen wird Bindegewebe an der Stelle des normalen Ovarialauftretens beobachtet. Abgesehen davon gibt es keine für Turner-Syndrom typischen Defekte.

Wenn sich tertiäre Geschlechtsmerkmale entwickeln oder die Klitoris überwuchert ist, deutet dies auf das Vorhandensein eines Tumors hin, der Hormonsubstanzen sezerniert. Der diagnostische Prozess berücksichtigt klinische Symptome, hormonelle Management-Labortests, Ultraschallbildgebung und genetische Untersuchung mit Auswertung des Karyotyps des Patienten. Die endgültige Diagnose basiert auf einer Auswertung des Ovarialbereichs im Mikroskop, nachdem das Gewebe richtig gefärbt wurde.

Reine Dysgenesie von XY-Karyotyp-Gonaden

Der klinische Verlauf der reinen Gonadendysgenesie mit Karyotyp XY ähnelt dem der reinen Gonadendysgenesie mit Karyotyp XX. Gelegentlich können eine klitorale Hypertrophie, abnormales Haarwachstum und erhöhte Serumtestosteronspiegel auftreten. Diese Art der Dysgenesie ist mit einem erhöhten Risiko der Entwicklung von Tumoren auf der Basis von veränderten Organen verbunden. Die Behandlung besteht in der operativen Entfernung von Gonaden, vorzugsweise in der zweiten Lebensdekade.

Gemischte Gonadendysgenesie

Bei der gemischten Dysgenesie gibt es auf der einen Seite eine abnormal entwickelte Gonade und auf der anderen Seite einen Ovarialkern oder seltener einen Kern. Die klinischen Symptome umfassen einen primären Mangel an Menstruation und unvollständige Entwicklung von sekundären und tertiären Geschlechtsmerkmalen mit Klitorishypertrophie. Die Struktur des Körpers ähnelt der des Turner-Teams. Die Behandlung dieser Art von Gonadendysgenesie besteht darin, den Zellkern herauszuschneiden und Hormonpräparate zu verabreichen.

Das Turner-Syndrom ist eine genetische Störung, die mit der abnormalen Struktur eines der X-Chromosomen oder seiner Abwesenheit verbunden ist. Zu den klinischen Symptomen gehören ein primäres Fehlen der Menstruation, das Fehlen oder eine geringe Inzidenz von Schamhaaren und Achselhaaren sowie die Unterentwicklung der Brustdrüsen.

In bildgebenden Untersuchungen findet sich Bindegewebe auf der Ebene der Eierstöcke. Darüber hinaus können die Merkmale der Körperstruktur auf das Turner-Syndrom hinweisen: geringe Körpergröße, anormale Brust- und Nackenstruktur, Defekte der Ohrmuschel, pathologische Platzierung der Augen. Darüber hinaus finden sich Nieren-, Skelett- und Hauptarterienschäden. Die Behandlung des Turner-Syndroms basiert auf der Verabreichung von fehlenden Hormonen (einschließlich des Wachstumshormons).

Unterentwicklung der Eierstöcke

Unterentwicklung der Eierstöcke oder Eierstockhypoplasie ist eine Krankheit unbekannter Ursache. Es wird vermutet, dass Schäden als Folge von entzündlichen oder Autoimmunprozessen bereits vor der Geburt oder in der frühen Kindheit auftreten.

Die Krankheit äußert sich normalerweise in normalem Wachstum (selten niedriger), primärer (manchmal sekundärer) Menstruation und schlechter Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale. Bei der Bildgebung werden abnormale kleine Eierstöcke gefunden.

Die Diagnose sollte Krankheitssymptome, Laboruntersuchungen der hormonellen Ökonomie des Organismus, Ultraschall, genetische Untersuchung des Karyotyps des Patienten sowie Sammlung und Auswertung von Ovarialgewebefragmenten umfassen. Die Behandlung ist ähnlich wie bei der reinen Gonadendysgenesie.

Vorzeitige Beendigung der Eierstockfunktion

Ein frühes Aussterben der Eierstocksfunktion manifestiert sich durch einen sekundären Mangel an Menstruation bei Frauen vor dem Alter von 40 Jahren. In den meisten Fällen wurde die Ursache der Krankheit nicht erklärt, aber es wird angenommen, dass infektiöse Agenzien, genetische Faktoren und eine abnormale Immunantwort, die zu Antikörpern gegen ihr eigenes Gewebe führen, eine wichtige Rolle bei der Erkrankung spielen können.

Die Krankheit kann sich auch als Komplikation der Radio- oder Chemotherapie bei der Krebsbehandlung entwickeln. Die Diagnose berücksichtigt das klinische Bild der Erkrankung und die Ergebnisse der hormonellen Tests (insbesondere die erhöhte Konzentration des FSH-Hormons weist auf eine vorzeitige Beendigung der Ovarialfunktion hin). Die Behandlung der Krankheit basiert auf der Verwendung von Östrogenen und Gestagenen, die die Auswirkungen von Hormonstörungen verhindern.
Mariusz Kłos

– Geburtshilfe und Gynäkologie „, ed. Wissenschaften. Grzegorz H. Bręborowicz, ed. PZWL Medical Publishing House, Warschau.
– Praktische Gynäkologie „, Hrsg. Pschyrembel Willibald, Strauss Günter, Petri Eckhard, Ed.

Anja Ulf
Über Anja Ulf 267 Artikel
Man kann viel annehmen, wenn man Janine Denker zum ersten Mal sieht, aber zwei Dinge, die man nie vergessen wird, sind, dass sie planbar und effizient ist. Natürlich ist sie auch freidenkend, praktisch und amüsant, aber diese sind in gewisser Weise ausgeglichen, weil sie auch negativistisch sind . Ihre Planung ist jedoch, wofür sie am meisten beliebt ist. Freunde zählen oft auf sie und ihre überraschende Natur, wenn sie Hilfe oder Hilfe brauchen. Natürlich ist niemand perfekt und Janine hat auch weniger günstige Eigenschaften. ihre kleinliche Natur und ihre nachlässige Natur werfen viele Probleme auf und machen die Dinge unbequem, um es gelinde auszudrücken. Glücklicherweise ist ihre Effizienz normalerweise da, um die Schläge zu mildern.

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